Wiki/Istorija medicine

Harald Hirschsprung

Istorijska ličnost
Portret Haralda Hirschsprunga

Godine: 1830-1916. Državljanstvo i rad: danski ljekar, Kopenhagen. Struka: pedijatar.

Harald Hirschsprung rođen je 14. decembra 1830, a umro je 11. aprila 1916, oba puta u Kopenhagenu. Bio je jedan od osnivača pedijatrije kao samostalne medicinske discipline. Medicinu je diplomirao 1855, a doktorsku tezu o atreziji jednjaka i tankog crijeva odbranio je 1861. godine. Od 1870. posvetio se isključivo liječenju djece, čime je postao prvi danski pedijatar, a od 1879. bio je šef Dječije bolnice kraljice Louise (Queen Louise's Children's Hospital) u Kopenhagenu; zvanje profesora pedijatrije stekao je 1891.

Na kongresu Njemačkog pedijatrijskog društva u Berlinu 1886. godine predstavio je dva slučaja odojčadi koja su umrla od teškog zatvora stolice i nadutosti trbuha usljed urođenog megakolona, a rad je objavio dvije godine kasnije, 1888, u časopisu Jahrbuch für Kinderheilkunde. Hirschsprung je smatrao da je bolest posljedica primarnog oboljenja proksimalnog, proširenog i zadebljalog segmenta debelog crijeva. Iako je na obdukciji zapazio i suženje rektuma, tu promjenu nije prepoznao kao suštinski uzrok bolesti. Stvaran mehanizam, odsustvo ganglijskih ćelija (aganglionoza) upravo u suženom, distalnom segmentu, dok se proksimalno crijevo sekundarno širi jer se bori protiv prepreke ispred sebe, razjašnjen je tek decenijama kasnije. Karl Tittel je 1901. godine prvi histološki dokazao odsustvo ganglijskih ćelija u distalnom segmentu, ali značaj tog nalaza tada nije prepoznat. Frederick Whitehouse i James Kernohan su 1948, pregledom ranije literature i analizom serije od jedanaest sopstvenih slučajeva, nedvosmisleno potvrdili aganglionozu distalnog crijeva kao uzrok funkcionalne opstrukcije, a hirurško liječenje je nešto kasnije razvio Orvar Swenson. Osim megakolona, Hirschsprung je opisao i slučajeve rahitisa, invaginacije crijeva, reumatskih čvorića i pilorostenoze.

Klinička korelacija

Hirschsprungova bolest je urođeni poremećaj razvoja enteričnog nervnog sistema, sa učestalošću od oko 1 na 5.000 novorođenčadi i izraženijom zastupljenošću kod dječaka. Najčešće je uzrokuje mutacija RET gena, a bolest je češća kod djece sa Daunovim sindromom. Tokom embrionalnog razvoja neuralni grebeni migriraju duž crijevne cijevi u pravcu glava-rep, a kada ta migracija ne dosegne najniži, distalni dio debelog crijeva, taj segment ostaje bez ganglijskih ćelija u submukoznom (Meisnerovom) i mišićnom (Auerbahovom) spletu. Zbog odsustva inhibitornih neurona i nesmetane holinergičke ekscitacije, aganglionarni segment ostaje trajno kontrahovan, pa nastaje funkcionalna opstrukcija, dok se crijevo iznad nje širi i zadebljava pod pritiskom sadržaja koji ne može da prođe dalje. Kod novorođenčeta se bolest tipično ispoljava odloženim prolaskom mekonijuma, nadutošću trbuha, otežanim hranjenjem i zatvorom stolice, a bez liječenja može dovesti i do enterokolitisa.

Izvori
  • World Journal of Gastrointestinal Pharmacology and Therapeutics, "Hirschsprung's disease: Historical notes and pathological diagnosis on the occasion of the 100th anniversary of Dr. Harald Hirschsprung's death"
  • PMC, "A note on the history of Hirschsprung's disease, and an over 120 years apology"
  • StatPearls, "Hirschsprung Disease" (NCBI Bookshelf)
  • Wikidata, "Harald Hirschsprung" (Q517191)
  • Wikipedia (en), "Harald Hirschsprung"